Detalles de la búsqueda
1.
Enhanced delivery of peptide-morpholino oligonucleotides with a small molecule to correct splicing defects in the lung.
Nucleic Acids Res
; 49(11): 6100-6113, 2021 06 21.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34107015
2.
Treatment of cystic fibrosis airway cells with CFTR modulators reverses aberrant mucus properties via hydration.
Eur Respir J
; 59(2)2022 02.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34172469
3.
Secretory Cells Dominate Airway CFTR Expression and Function in Human Airway Superficial Epithelia.
Am J Respir Crit Care Med
; 203(10): 1275-1289, 2021 05 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33321047
4.
Revisiting CFTR Interactions: Old Partners and New Players.
Int J Mol Sci
; 22(24)2021 Dec 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34947992
5.
Pulmonary Ionocytes: What Are They Transporting and Which Way?
Am J Respir Crit Care Med
; 2024 May 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38701428
6.
Generation of renewable mouse intestinal epithelial cell monolayers and organoids for functional analyses.
BMC Cell Biol
; 19(1): 15, 2018 08 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30111276
7.
Pharmacological Rescue of Conditionally Reprogrammed Cystic Fibrosis Bronchial Epithelial Cells.
Am J Respir Cell Mol Biol
; 56(5): 568-574, 2017 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27983869
8.
Restoration of R117H CFTR folding and function in human airway cells through combination treatment with VX-809 and VX-770.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol
; 311(3): L550-9, 2016 09 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27402691
9.
The N-terminal domain allosterically regulates cleavage and activation of the epithelial sodium channel.
J Biol Chem
; 289(33): 23029-23042, 2014 Aug 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24973914
10.
Personalised medicine for non-classic cystic fibrosis resulting from rare CFTR mutations.
Eur Respir J
; 56(1)2020 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32265312
11.
Cystic fibrosis airway inflammation enables elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor-mediated rescue of N1303K CFTR mutation.
ERJ Open Res
; 10(1)2024 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38226069
12.
The cystic fibrosis airway milieu enhances rescue of F508del in a pre-clinical model.
Eur Respir J
; 52(6)2018 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30287473
13.
AAV exploits subcellular stress associated with inflammation, endoplasmic reticulum expansion, and misfolded proteins in models of cystic fibrosis.
PLoS Pathog
; 7(5): e1002053, 2011 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21625534
14.
Cigarette smoke exposure induces CFTR internalization and insolubility, leading to airway surface liquid dehydration.
FASEB J
; 26(2): 533-45, 2012 Feb.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21990373
15.
Patient-derived cell models for personalized medicine approaches in cystic fibrosis.
J Cyst Fibros
; 22 Suppl 1: S32-S38, 2023 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36529661
16.
A Novel Co-Culture Model Reveals Enhanced CFTR Rescue in Primary Cystic Fibrosis Airway Epithelial Cultures with Persistent Pseudomonas aeruginosa Infection.
Cells
; 12(22)2023 11 13.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37998353
17.
Chronic airway epithelial hypoxia exacerbates injury in muco-obstructive lung disease through mucus hyperconcentration.
Sci Transl Med
; 15(699): eabo7728, 2023 06 07.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37285404
18.
Energetic and structural basis for activation of the epithelial sodium channel by matriptase.
Biochemistry
; 51(16): 3460-9, 2012 Apr 24.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22471557
19.
Reduced histone deacetylase 7 activity restores function to misfolded CFTR in cystic fibrosis.
Nat Chem Biol
; 6(1): 25-33, 2010 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19966789
20.
Established and novel human translational models to advance cystic fibrosis research, drug discovery, and optimize CFTR-targeting therapeutics.
Curr Opin Pharmacol
; 64: 102210, 2022 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35462105